蚕豆症
蚕豆症是什麽?
蚕豆症,全名为葡萄糖六磷酸去氢酵素(简称 G6PD酵素) 缺乏症,是一种在香港普遍的隐性遗传病,而患者以男性居多。
G6PD酵素是其中一种保护红血球的酵素,有助红血球不易受到破坏。在一般情况下,G6PD缺乏症患者均没有任何徵状。不过,因为患者的红血球先天缺乏G6PD酵素,当受到外来氧化物刺激时,例如进食过蚕豆或服用某些药物后,红血球便有可能在短时间内受到破坏而分解,并同时释放胆红素,加重肝脏负荷 。
如患有G6PD缺乏症的初生婴儿,受到外来氧化物的严重刺激而导致严重黄疸,若得不到及时治疗,胆红素可能会过多,积聚在初生婴儿的脑部,造成永久损害,包括听觉受损、智力发展障碍、肌肉痉挛,甚或死亡。不过一般G6PD的患者与常人无异,而急性溶血的情况是可以预防的,只需要终生避免接触会引致溶血的物品,就不需要太担心。