蠶豆症
蠶豆症是什麼?
蠶豆症,全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD酵素) 缺乏症,是一種在香港普遍的隱性遺傳病,而患者以男性居多。
G6PD酵素是其中一種保護紅血球的酵素,有助紅血球不易受到破壞。在一般情況下,G6PD缺乏症患者均沒有任何徵狀。不過,因為患者的紅血球先天缺乏G6PD酵素,當受到外來氧化物刺激時,例如進食過蠶豆或服用某些藥物後,紅血球便有可能在短時間內受到破壞而分解,並同時釋放膽紅素,加重肝臟負荷 。
如患有G6PD缺乏症的初生嬰兒,受到外來氧化物的嚴重刺激而導致嚴重黃疸,若得不到及時治療,膽紅素可能會過多,積聚在初生嬰兒的腦部,造成永久損害,包括聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣,甚或死亡。不過一般G6PD的患者與常人無異,而急性溶血的情況是可以預防的,只需要終生避免接觸會引致溶血的物品,就不需要太擔心。